它不致命，却严重影响生活质量，甚至经常让患者“难以启齿”。
整理丨医学界会议报道组渝小苏
来源丨医学界妇产科频道
在讲述这个病之前，先来看一个可能发生在我们身边的故事：
19岁的女孩丽丽（化名），整个童年都生活在痛苦之中：她的外阴区域经常疼痛。因为疼痛，她无法穿紧身裤，甚至无法使用卫生棉条。
她去看医生的时候，每次得到的诊断都是“真菌感染”，被迫用了抗真菌的各种药物，但疼痛始终无法缓解。
去年，丽丽交往了男朋友。因为性交时极度疼痛，男友与她分手了。
因此，她不得已求助于一名性治疗师。这位治疗师试图通过逐渐增大插入扩张器的尺寸来缓解疼痛，但是依旧没有任何帮助。
你知道吗？丽丽的这个病，很有可能是“局部激惹外阴痛”。
8%的发病率，9%得到正确诊断
早在年，Skene等人就发现了这个疾病，他们曾经这样描述：“当检查时手指触碰敏感区域时，有些患者会有剧烈疼痛，甚至痛到哭起来”。
它的发病率之高，令人震惊：一项美国NIH资助的、涵盖名18-64岁女性的横断面研究发现，16%的成年女性有性交疼痛的问题，其中一半是由于局部外阴激惹痛。也就是说，它的发病率可能达到了8%。
它不致命，不影响生存率，但却严重影响生活质量：很多人终生受到它的困扰无法正常生活，影响婚姻和家庭的幸福，而妊娠往往并不能缓解她们的痛苦。
更悲哀的是，即使在美国，只有9%的女性得到了正确的诊断。不少人像丽丽一样，都被当成了“真菌感染”或者其他疾病而无法痊愈。
在今天第4届红房子妇产科国际论坛上，来自以色列专家——Galilee医学中心的妇产科主任、国际外阴阴道疾病协会（ISSVD）前主席、现任ISSVD及国际病理和阴道镜协会（IFCPC）命名委员会主席JacobBornstein教授为在场医生讲述了外阴痛的规范诊治问题。
图：国际外阴阴道疾病协会（ISSVD）前主席JacobBornstein教授
一根“棉签”诊断出来的病
“局部激惹外阴痛”也称“前庭疼痛”、“前庭炎”。要想诊断这一疾病，最重要的检查就是“棉签试验”（Q-tiptest）。
图：棉签试验示意图
所谓“棉签试验”，顾名思义，就是用一根棉签刺激患者外阴和阴道的各个部位，测验患者的疼痛反应。患有局部激惹外阴痛患者的疼痛部位往往局限在处女膜缘周围的沟回中，而刺激其他部位如大小阴唇、阴道内壁都不会激起疼痛感。
最新共识，明确诊断定义
年，在Bornstein教授牵头组织下，他所在的ISSVD联合其他机构发布了《关于持续性外阴疼痛和外阴痛分类和术语的共识》，共识中对“外阴痛（Vulvodynia）”这一疾病进行了正式的定义：外阴痛是指至少3个月以上的外阴疼痛，没有明确病因，可能会有一些潜在的相关因子。
在诊断时，需要注意一些特殊疾病导致的外阴疼痛，包括：
感染，如复发性VVC，疱疹；
炎症，如硬化性苔藓，扁平苔藓，免疫性大庖疾病；
肿瘤，如鳞癌，Paget病；
神经疾病，如疱疹后神经痛，神经受压或损伤，神经瘤；
外伤；
医源性因素，如术后损伤，化疗，放疗；
激素缺乏，如绝经后泌尿生殖道综合征，泌乳闭经等。
共识也规范了诊断外阴痛后的疾病描述，包括：
疼痛部位：局限性（如前庭痛，阴蒂痛）、弥漫型、混合型（局限和弥漫）
疼痛诱因：被诱发（如插入、接触）、自发性、混合型（被诱发和自发）
发病原因：原发、继发
发作形式：间歇性、持续性、固定的、即刻的、迟发的，等等
别担心，手术有奇效
在大会现场，Bornstein教授回顾了他在年，在休斯敦做博士后研究的第一天，参与的一例前庭炎患者的手术——前庭炎会阴修复术，也称前庭切除术（Vestibulectomy）：
“手术切口位于尿道下面或侧面，环绕前庭外侧一周，沿着会阴延长到阴唇系带和肛门之间距离的一半。切口从前庭下方前行，从中间切除到处女膜，直至阴道黏膜下1-2cm，然后缝合皮肤。
术后第二天，医生取出阴道纱布和导尿管，并告知患者术后可能会持续疼痛10天左右，可使用冰敷、坐浴等方法缓解疼痛。术后如果对疼痛还是敏感，可以使用扩张器，1周后再尝试。”
手术效果如何呢？尽管从短期来看，只有57%的患者达到疼痛完全缓解，但长期（随访30年）的完全缓解率能够达到93%。与其他非手术疗法相比，前庭切除使得疼痛减少了近2倍。因此，它至今依然是主流的治疗方法。
Bornstein教授指出，这一手术的适应证为：局部激惹性外阴痛（前庭痛）且非手术治疗无效的患者。
它的禁忌证为以下3种情况：（1）弥漫性、非激惹性外阴痛；（2）妊娠；（3）目前或即将来月经。
此外，与其他手术一样，前庭切除也要注意避免术后并发症。短期并发症包括出血、感染、血肿、损伤部分分离和再次愈合；长期包括阴道润滑度下降、巴氏腺囊肿形成（发生率10%）、持续性前庭紧张（发生率15%），以及可能增加前庭紧张的强度等问题。
病因不清，但神经机制很重要
为什么手术会如此有效？这就涉及到一个重要问题：外阴痛的病因。目前，外阴痛的病因还不是十分清楚，但至少以下因素是相对明确的：
合并症和其它疼痛综合征（如疼痛膀胱综合征，纤维肌痛，肠易激综合征，颞下颌疾病，2级证据）
遗传（2级证据）
激素因素（如药物诱发的，2级证据）
炎症（2级证据）
肌肉骨骼疾病（如盆腔肌肉活动过度，肌筋膜疼痛症，生物力学，2级证据）
神经机制：包括中枢性（脊柱、脑，2级证据）和外周性（神经增殖）（2级证据）
社会心理因素（如情绪，人际关系，压力，角色，性功能，2级证据）
结构缺陷（如会阴脱垂，3级证据）
在这些因素中，神经机制尤为重要和突出。许多患者疼痛部位的末梢神经非常丰富，甚至发生了增生紊乱：有研究比较了前庭疼痛患者和正常人的前庭神经纤维的分布面积，发现前庭疼痛患者的神经分布面积是正常人的10倍。这种疼痛也被称为“神经增殖性前庭疼痛”。
因此，手术的作用不言而喻：它可以切除增殖的神经，将疼痛阻断在“萌芽“阶段。但同时也意味着，前庭切除的程度要与患者疼痛的区域和范围相匹配。若切除范围太小或不充分，很可能导致术后疼痛无法完全缓解。
此外，对于神经增殖的问题，临床上也可以采取如针灸、局部或口服阿米替林或加巴喷丁等保守治疗手段。
Bornstein教授特别介绍，对于自发性外阴痛持续存在、又不愿意做手术的绝经后女性，可以给予阿米替林10mg（次选普加巴林、加巴喷丁、度洛西汀等），患者的疼痛将得到有效缓解。
另外，还有一些由于骨骼肌肉的疾病（如盆腔肌肉活动过度、肌筋膜疼痛症）导致的疼痛，可以通过物理和生物反馈疗法、服用肌松药（如地西泮栓5-10mg、巴氯芬等）或者注射肉毒素得到缓解。
诊治五步走
演讲最后，Bornstein教授给出了外阴痛诊治的实践步骤：
问清病史：包括疼痛部位，如起始处和深度，激惹或非激惹、弥漫或局限性等；
了解疼痛诱因：如小便、性交，或纯自发性等；
了解既往治疗方法；
完善检查：除棉签试验外，还需要完善检查排除其他病因；
明确诊断后，可以转诊至专科团队进行下一步治疗，在某些案例中可考虑性治疗师和心理医生的介入。
正如Bornstein在演讲中所介绍，美国大约有万女性，按8%患有局部外阴痛来计算，有56万的女性遭受到疼痛的困扰，而其中只有5万的女性得到了正确的诊治。我们难以想象，在中国，有多少妇产科医生都不曾意识到这种疾病的存在，又有多少家庭因它而遭到生理和心理的打击。
衷心希望，这种千万女性都可能患上的疾病，能得到医患双方的正确认识和理性看待，让无数个丽丽这样的患者早日摆脱这“难言之痛”。
（文中照片由陈卓老师拍摄，特此感谢！）
