先天性蛛网膜囊肿是脑实质外的良性非肿瘤性占位病变。胚胎发育早期，脑脊液不正常流动，脑脊液流向间充质，导致膈膜分裂或重叠，形成蛛网膜囊肿。
蛛网膜囊肿约50%位于中颅窝，以大脑外侧裂最多，其他包括大脑正中裂、蝶鞍、四叠体池等等。余1/3位于后颅窝。蛛网膜囊肿呈圆形、椭圆形或不定形、囊壁完整、大小不一。若脑室循环系统受压，则产生梗阻性脑积水。临床表现与蛛网膜囊肿的大小和位置有关。部分可终身无症状，或囊肿自行消退。囊肿进行性增大则表现有头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高、癫痫发作、智力发育不全等。
定义：
颅内蛛网膜囊肿指位于蛛网膜下腔的任何颅内囊肿，位于硬脑膜和脑实质之间，内为清澈的脑脊液样液体。
胚胎组织学特点：
1、可以是原发性（先天性），也可以是继发性（获得性）。
2、先天性蛛网膜囊肿的形成与软脑膜发育异常有关，与蛛网膜下腔不相通。
遗传学特点：可以是18三体的异常表现之一。
临床特点及病理学特点：
1、可出现在中枢神经系统的任何部位，包括脊椎管，最常见的部位为大脑半球表面的几个主要脑沟（大脑侧、中央沟和半球间），其次为蝶鞍区、颅前窝和颅中窝，少见于颅后窝。
2、产前诊断的多为幕上囊肿，位于中线、侧裂和环池。
3、继发性蛛网膜囊肿是因蛛网膜粘连造成脑脊液积聚以及损伤、脑膜炎、脑血管梗死引起的组织坏死或颅内出血后血块吸收所形成的囊腔，一般都与蛛网膜下腔相通。
4、大的囊肿压迫室间孔或后方的导水管、阻塞基底池，可引起梗阻性脑室扩大。
5、极少合并其他畸形，可以合并的畸形有法洛四联症、骶尾部肿瘤和神经纤维瘤病。
6、大部分产前诊断都在妊娠末期。
分型
1）蛛网膜囊肿（arachnoidcyst）是蛛网膜局部包裹脑脊液积聚其中而形成，与颅内脑室系无沟通；
2）囊壁由蛛网膜细胞和胶原组成，囊肿可呈单腔圆形椭圆形或新月状，囊肿早期与蛛网膜下腔相通，因此有持续增大的可能性；囊壁内存有脉络膜丛样组织，这种异位组织可分泌脑积液，导致囊肿渐行性扩大；
3）蛛网膜囊肿分为先天性和获得性两种，前者为软脑膜发育异常所致，后者多继发与出血外伤或感染；
4）蛛网膜囊肿大约占新生儿颅内占位的1%。蛛网膜囊肿通常位于主裂面上的大脑表面。通常，蛛网膜囊肿是位于幕上，60%位于中颅窝，在四叠体池10%，在鞍上池10%，在大脑凸面10%，和10%个在后颅窝；
超声特点：
超声表现
1）脑内脑中线第三脑室后方或颅后窝内圆形、椭圆形或不规则形囊性暗区，壁薄光滑。
2）与侧脑室等不相通。小脑蚓部大小正常；
3）CDFI：囊内未见明显血流信号。
4）继发改变：1、脑中线移位2、脑积水3、蛛网膜下隙积液或硬脑膜下积液（囊肿破裂）。
超声鉴别诊断要点：
1、脑穿通畸形：位于脑实质内部，且多数与侧脑室相通，伴侧脑室扩张。而蛛网膜囊肿位于颅骨与脑组织表面之间，与侧脑室不相通。
2、Dandy-Walker畸形：小脑蚓部全部或部分缺失伴第四脑室严重的对称的囊性扩张。而蛛网膜囊肿小脑蚓部完整，常位于一侧，使颅后窝结构不对称。
3、盖仑静脉瘤：少见的颅内血管异常。表现为丘脑后上方近中线部位边界清楚的囊性条索状结构。彩超可检测到彩色血流信号，多普勒频谱为静脉或动脉湍流波形。
胎儿期蛛网膜囊肿常位于中线附近，位于中线以外的少见。囊肿可压迫组织、压迫中脑水管引起脑积水。囊肿可破裂形成蛛网膜下腔或硬膜外积液。新生儿和婴儿经前囟扫查，蛛网膜囊肿声像图表现为颅内圆形、类圆形、不规则无回声区，边界清晰、囊壁薄、光滑、包膜完整，可使周围脑实质受压。囊肿和受压脑组织周围有时可见局部蛛网膜下腔积液或脑裂间隙增宽。囊肿与各脑室均不相通。中颅窝蛛网膜囊肿主要分布在大脑外侧裂、大脑正中裂。囊肿小时中线结构可无偏移。囊肿增大时则对脑实质及脑室有压迫。位于中线的蛛网膜囊肿较大时，可压迫脑室系统出现脑积水。位于后颅窝的囊肿使小脑幕上抬，小脑移位，第四脑室受压，侧脑室和第三脑室扩张。
处理原则和预后：
1、预后一般良好，超过70%的病例无临床症状。囊肿的位置影响预后。颞区预后最好，超过90%的病例完全康复或仅有轻微的障碍，没有死亡病例。其他位置预后明显变差，颅后窝的预后最差。
2、部分患儿可能会出现癫痫、轻微的运动或感觉障碍和脑积水。若产后立即手术引流，可取得较好的预后。
3、如未发现其他畸形，单纯颞区的蛛网膜囊肿不需特殊产科处理，其他位置的可向孕妇告知风险。继续妊娠者应定期超声观察囊肿的大小及脑组织受压的情况。
图1：横向声像图显示位于中线蛛网膜囊肿（C），彩色多普勒没有血流显示；
图2：冠状超声图显示位于后颅窝蛛网膜囊肿
26周妊娠时横向超声扫查获得囊肿图像，彩色多普勒超声检查显示囊肿中没有流动。
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