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Dohi对称性肢端色素沉着症（遗传性对称性色素异常症，DSH）这种常染色体显性遗传性疾病通常出现在亚洲人群中，儿童时期发病。双链RNA特异性腺苷脱氨酶(ADAR1或DSRAD)基因出现病理性突变，基因位点为1q21.1-q21.2（图4a）。这种酶对信使RNA（RNA编码）转录后的修饰起着重要作用。在黑素原形成色素沉着和色素减退的黑素细胞过程中，受损的RNA编码会影响黑素细胞的分化。致使那些受损的黑素细胞向远端（即掌跖）迁移，由此可解释该疾病皮损分布状况。
临床特征皮损好发于10~20岁之间，为典型的非渐进性皮损。以手足背面和掌跖面（图8）出现色素沉着和色素减退斑疹为特征，并延伸至四肢近端（膝盖和肘部）。面部可见相似皮损（雀斑样斑疹）。
Figure8:Frecklelikehypoandhyperpigmentedmaculesonthepalmsinacaseofdyschromatosissymmetricahereditaria(DSH)
图8.遗传性对称性色素异常症（DSH）患者掌部出现雀斑样色素沉着和色素减退斑。
皮损组织学显示在色素沉着或色素减退皮损中分别可见基底色素沉着增加或减少。在色素减退皮损中偶见色素失禁。
治疗及预后已尝试应用自体刃厚皮片移植手术疗法。Q开关红宝石、Q开关Nd：YAG激光、Q开关紫翠宝石、和mm脉冲染料激光已用于治疗色素沉着斑，尤其是面部皮损。
遗传性泛发性色素异常病（DUH）最初遗传性对称性泛发性色素异常症被认为是一种局部于肢端的类型，即遗传性对称性色素异常症（Dohi网状肢端色素沉着，DSH）。但最近的一项研究证实，在基因方面，其与遗传性对称性色素异常症(DSH)位于12q21-q23基因位点的基因缺陷有所不同（图4a）。其具有常染色体显性遗传模式，日本和印度均有报道。
Figure4:(a)Adepictionofgeneandchromosomelociinselecteddisorderswithreticulatepigmentation
图4：（a）特定网状色素沉着性疾病中基因和染色体位点
临床特征DUH通常在儿童早期发病，以起源于手部的斑状色素沉着为特征，并且逐渐累及躯干、四肢和面部。皮损以混合性色素沉着和色素减退斑疹为特征，并可累及手掌、脚掌和口腔粘膜。指甲出现营养不良性色素沉着并伴有典型的翼状胬肉。已报道了多种的相关临床症状，其中包括髋外翻、神经压迫、身材矮小、高音聋、光敏性和感觉神经听力缺陷。
Figure9:Truncalinvolvementwithhypoandhyperpigmentedmaculesinacaseofdyschromatosisuniversalishereditaria(DUH)
图9：遗传性泛发性色素异常症（DUH）患者，躯干处的色素减退和色素沉着斑。
治疗及预后由于该疾病为非渐进性疾病，咨询似乎是最有效的预防方案。针对色素性皮损可以应用Q开关紫绿宝石激光进行治疗，但常复发。
单侧皮肤色素性皮肤病(UDPD)UDPD是色素异常症中的一种节段类型，已被归为与DUH和DSH同一范围。在UDPD中，皮损是节段性分布的。通过斑状色素沉着和色素减退，可与节段性神经纤维瘤病和局部单侧雀斑病相鉴别。
网状色素性皮病其为一种常染色体显性疾病，通常呈泛发性分布。诊断三要素为网状色素沉着过度、头皮、眉毛、腋窝非疤痕性脱发以及甲营养不良。遗传分析显示，其与NFJ综合征和伴有斑状色素沉着的EBS密切相关。
临床特征泛发性色素沉着过度，以躯干和四肢近端最为显著。小“雪花”样斑疹使其出现网状特征。发病第2年，出现甲营养不良和指甲缺失，并形成翼状胬肉[图10a]。头皮、睫毛、眉毛和腋窝伴有渐进性脱发。其它临床特征包括少汗症或多汗症、点状掌跖角化病、皮纹缺失和非瘢痕性肢端水疱。也曾有角膜上出现细点状斑点和球结膜上棕色色素沉着的病例报道(图10b)。
Figure10:(a)Apatientofdermatopathiapigmentosareticulariswithreticulatepigmentationoverdorsumofbothhandsandassociateddystrophyoffingernailswiththinlusterlessnails.(b)Alsoseenarefinepunctuatecornealopacitiesandbrownpigmentationofbulbarconjunctiva
图10：（a）网状色素皮病患者，双手背部上的网状色素沉着，并伴有指甲营养不良、薄且无光泽。（b）同时还可看到角膜上出现细点状斑点和球结膜上棕色色素沉着。
需仔细与NFJ综合征相鉴别（表2）。DPR伴有明显脱发、皮肤纹理缺失、多汗症和粘膜色素沉着过度与甲营养不良。相反，NFJ的临床表现为牙体缺，少数损伴有或无甲营养不良。同时在青春期有色素减退的趋势。近来的基因分析显示，两者很可能是同一基因型缺陷的表现（图4a）。
Table2:Geneticdiseaseswithreticulatehyperpigmentation
表2：网状色素沉着的遗传性疾病
组织病理显示，在乳头真皮层可见一团充满黑素的噬黑色素细胞呈片状分布，无表皮色素沉着过度。
治疗及预后这种色素性疾病尚未有效的治疗方法。但阿维A酯可有效治疗相关的角化病变。
Dowling-Degos病和其他临床类型同义词：黑点病，屈侧网状色素沉着症
这是一种渐进性、色素沉着性疾病，以背部和颈部屈侧出现网状色素沉着斑和粉刺样丘疹为特征。为常染色体显性遗传病，并且被认为kertain基因缺陷。其通常散发性，但也有一些累及家系的病例报道。
由于其基因位点（图4a）与相关的疾病重叠，因而也被称为DowlingDegos–Kitamura病。
临床特征发病较迟，为成年早期发病（30–40岁）。斑疹逐渐融合形成“花边状”或网状。屈侧网状色素沉着呈渐进性和对称性分布。起初累及腹股沟和腋窝（图11a），并且色素沉着逐渐累及颈部、乳房下皱褶、躯干、近端手臂和肘窝。口周痤疮样凹陷性瘢痕（图11b）和粉刺样皮疹是该疾病显著的临床特征。同时在其颈部和腋下伴有粉刺样、角化过度的毛囊性丘疹以及表皮囊肿。角化过度性丘疹出现在摩擦区域。其他相关表现包括化脓性汗腺炎、角化棘皮瘤和鳞状细胞癌。在一些病例中，在躯干处可见色素减退性斑疹。
Figure11:(a)AcaseofDowlingDegoswithkeratoticpapulesandhyperpigmentedmaculesontheaxilla.(b)Notethepresenceofperioralacneiformpits
图11：（a）DowlingDegos患者腋下角化性斑块和色素沉着性斑疹。（b）口周存在痤疮样凹陷性瘢痕。
组织学上，其病理特征为伴有长而窄的萎缩性上皮，在其基底部缠绕着支网脊（鹿角状）。同时在基底膜也能够观察到黑色素增加，也可见扩张的毛囊和囊肿。
治疗及预后目前尚无有效的治疗方法。已尝试使用壬二酸、视黄酸、氢醌、皮质类固醇外用，以及系统应用维甲酸等药物，但症状改善较小。然而，有一例使用Er:YAG激光脉冲疗法治疗的病例（脉冲能量为1,和1,mJ），连续应用三个疗程后，疗效显著。应用激光可有效治疗萎缩性皮损。
DowlingDegos病其他类型（图5）Haber综合征是一种以腋下、颈部、躯干出现色素性角化性丘疹，面部伴有尖锥型凹陷性瘢痕以及持久性面部红斑为特征的疾病。Galli–Galli病本质上是DDD的一种棘层松解性类型。面颈部网状色素性疾病可能是DDD另外一种临床类型，临床表现为面颈部色素沉着并伴有多个表皮样囊肿。
Figure5:Adepictionoftheregionaldistributionofreticulatepigmentarydisorders
图5：网状色素性疾病的分布部位
下附英文原文：
AcropigmentationsymmetricaofDohi(dyschromatosissymmetricahereditaria,DSH)
