《FIGO癌症报告》——外阴癌诊治指南解读
谢玲玲,林荣春,林仲秋
通讯作者林仲秋
关键词:外阴癌;国际妇产科联盟;指南;解读
Keywords:vulvarcancer;FIGO;guideline;interpretation
摘要:外阴癌罕见,好发于绝经后女性。目前尚没有针对外阴癌的特别筛查方法,降低外阴癌发生率的最有效方法是及时治疗外阴癌前病变。外阴癌可以无症状,但大多数患者会出现外阴瘙痒或疼痛、外阴肿块或溃疡。任何可疑的外阴病变都必须活检以排除浸润癌。外阴癌最常见的类型是鳞状细胞癌。主要根据组织类型及手术分期决定外阴癌的治疗方式。尽管对于晚期肿瘤而言,同步放化疗是可选的有效治疗方法,但手术依然是外阴癌的最主要治疗手段。外阴癌的治疗必须个体化,且应由有相应诊治经验的妇科癌症治疗中心的多学科团队负责诊治。
外阴癌少见,仅占所有女性生殖系统恶性肿瘤的2%-5%。由于近年来全球范围内HPV感染率上升,外阴癌的平均发病年龄有所下降,但最常见的外阴鳞癌常发生于绝经后女性。
1预防
1.1一级预防(疫苗)
持续HPV感染尤其是HPV16亚型感染与外阴高级别鳞状上皮内病变及外阴鳞癌有关。HPV疫苗作为宫颈癌一级预防策略,已被证明可降低接种女性宫颈癌前病变的发生率。挪威的长期趋势分析报告也显示在接种HPV疫苗的人群中,未来几年HPV相关的外阴癌发生率有望降低。
1.2二级预防(筛查)
目前没有证据支持外阴癌筛查。鼓励硬化性苔藓患者进行自检。出现任何与外阴疾病相关的异常体征(如色素沉着,不规则溃疡)或症状(如慢性外阴瘙痒)时,必须尽早活检评估。已确诊宫颈、阴道及肛门部位鳞状上皮内病变的女性阴道镜随访中,必须同时检查外阴部位。
1.3三级预防(癌前病变的管理)
降低外阴癌发生率的有效方法是及时治疗与外阴癌发生有关的癌前病变。
目前认为外阴鳞癌的发生有两种主要的病理生理过程:(1)角化型鳞癌常见于老年女性,通常与外阴硬化性苔藓和/或分化型外阴上皮内瘤变有关。(2)疣状/基底细胞样鳞癌常见于年轻女性,病因为高危型HPV(尤其是HPV16、18、31及33型)持续感染,鳞状上皮内病变是其癌前病变。外阴病灶常为多点,可能合并下生殖道其他部位(如宫颈,阴道,肛门)鳞状上皮内病变。HIV感染和吸烟也是常见的致病因素。
正如表1所示,在过去十年间外阴癌前病变的命名及定义已多次更改。目前命名为“下生殖道鳞状上皮内病变”,分成三种亚型:低级别鳞状上皮内病变(low-gradesquamousintraepitheliallesions,LSIL),高级别鳞状上皮内病变(high-gradesquamousintraepitheliallesions,HSIL)和分化型外阴病变。不同分型病变进展为癌的风险各不相同。
表1外阴上皮内瘤变(Vulvarintraepithelialneoplasia,VIN)定义的变更
ISSVD
ISSVD
LAST
VIN1
扁平疣或HPV感染
LSIL
VIN2及VIN3
寻常型VIN:
疣状VIN
基底细胞样VIN
混合型VIN
HSIL
分化型VIN
分化型VIN
分化型VIN(dVIN)
ISSVD:TheInternationalSocietyfortheStudyofVulvovaginalDisease,国际外阴疾病研究学会。LAST:LowerAnogenitalSquamousTerminology,下生殖道鳞状病变术语。
迄今为止,外阴硬化性苔藓并没有确切的治疗方法。主要的治疗方法包括避免诱发因素(如局部刺激引起的创伤,封闭潮湿的环境)及局部使用有效和高效的糖皮质激素。可选方法包括对部分患者和/或激素耐药的患者局部使用钙调蛋白抑制剂(如他克莫司)或维生素A和光动力治疗。手术仅限于解除会阴部疤痕形成导致功能受损。
在外阴癌前病变中,分化型VIN5%,但进展为外阴鳞癌的概率更高,可较短时间内发生病变进展,且复发率高于HSIL。分化型VIN与HPV持续感染几乎无关(2%)。手术切除病灶是主要的治疗方法,阴性切缘需达0.5-1cm以充分评估病情及排除隐匿浸润灶。
HSIL有多种治疗手段,最常使用手术切除病变,病变距离切缘5mm以上,深度达到4mm。手术的优点是可以排除浸润癌,但外阴皮肤的缺损可导致性心理障碍,尤其对于年轻女性患者。二氧化碳激光可以保持外阴完整外观,但无法评估有无隐匿性浸润灶。使用5%的咪喹莫特可以避免疤痕形成和性功能受损,尤其是对于小块型病灶更为合适。质量较高的循证医学证据表明使用咪喹莫特和另一种局部治疗药物西多福韦6个月后的缓解率与手术治疗或激光汽化术后的缓解率类似。关于免疫功能低下女性的HSIL局部治疗效果,目前临床证据很少。不论选择何种治疗方式或切缘状态如何,HSIL复发的风险高达30%-40%。因此,推荐至少2-3年内密切随访。
2外阴癌的诊治
2.1手术分期自年以来,外阴癌一直采用手术分期,FIGO妇科肿瘤委员会于年行最新改动,见表2。这一分期系统适用于除了恶性黑色素瘤以外的大多数外阴恶性肿瘤。
表2外阴癌FIGO分期
FIGO分期
描述
I
肿瘤局限于外阴
IA
肿瘤局限于外阴或外阴和会阴,无淋巴结转移,病灶直径≤2cm,间质浸润≤1.0mma
IB
肿瘤局限于外阴或外阴和会阴,无淋巴结转移,病灶直径2cm或间质浸润1.0mma
II
无论肿瘤大小但是肿瘤局部扩散至会阴邻近器官(尿道下1/3、阴道下1/3、肛门),但无淋巴结转移
III
无论肿瘤大小、无论肿瘤局部是否扩散至会阴邻近器官(尿道下1/3、阴道下1/3、肛门),但有腹股沟淋巴结转移
IIIA
(i)1个淋巴结转移(≥5mm)或
(ii)1~2个淋巴结转移(<5mm)
IIIB
(i)≥2个淋巴结转移(≥5mm)或
(ii)≥3个淋巴结转移(<5mm)
IIIC
阳性淋巴结出现包膜外扩散
IV
肿瘤侵犯临近区域其他器官(尿道上2/3、阴道上2/3)或远处器官
IVA
肿瘤侵犯下列任何器官:
(i)上尿道和/或阴道粘膜,膀胱粘膜,直肠粘膜或固定于骨盆,或
(ii)腹股沟淋巴结固定或溃疡形成
IVB
任何远处部位转移,包括盆腔淋巴结转移
a肿瘤浸润深度是指肿瘤从最表浅的真皮乳头的上皮-间质连接处至最深浸润点的距离。
2.2组织病理学类型鳞状细胞癌占外阴癌的绝大多数(超过80%),其次是恶性黑色素瘤。较罕见的组织学类型包括:基底细胞癌、疣状癌、外阴Paget病、非特异性腺癌、巴氏腺癌。
2.3治疗外阴癌的治疗方式主要根据组织病理和分期决定。其他影响因素包括年龄、合并症和患者一般情况。目前的治疗方法首选手术,特别是对于鳞状细胞癌。对于晚期肿瘤患者,采用手术必须行廓清术才能达到足够的手术安全切缘,同步放化疗也是可选的有效治疗方法。外阴癌的治疗必须个体化,且应由有相应诊治经验的妇科癌症治疗中心的多学科团队负责。其他治疗手段如化疗和免疫治疗常用于晚期转移患者或姑息治疗,或其他罕见类型如恶性黑色素瘤的治疗。
3鳞状细胞癌的诊治
3.1临床症状虽然外阴癌可以无症状,但是大多数患者还是会出现外阴瘙痒或疼痛,或发现外阴肿块或溃疡。患者也可能出现异常阴道流血或排液,且很多患者由于外阴硬化性苔藓或高级别上皮内瘤变而长期存在外阴异常症状。晚期外阴癌患者由于淋巴结转移可能出现腹股沟区肿块。
3.2诊断任何可疑的外阴病变必须行活检以排除浸润癌。可在局麻下采用3或4mm深度的Keyes活检器,切开或楔形活检。即使病灶较小,活检时也最好不要整块切除,因为这样会增加后续手术方式制定的难度。如果初次活检病理提示病灶直径小于或等于2cm,间质浸润深度小于或等于1mm,通常行局部广泛切除术以评估最大浸润深度。如果病灶浸润深度都不超过1mm,这个手术切除范围已经达到治疗要求。
3.3检查①宫颈细胞学检查,由于HPV相关的肿瘤常与其他部位的鳞状上皮内瘤变有关,所以推荐行宫颈及阴道部位的阴道镜检查。②全血细胞计数,生化检查,肝功能和HIV检测。③胸部X线检查。④对于局部晚期肿瘤,盆腔和腹股沟区CT或MRI扫描有助于检测相应部位的增大淋巴结以及是否有骨质侵蚀,或发现转移灶,有助于制定后续治疗方案。⑤PET-CT检查可更有效地评估及检测到腹股沟股淋巴结转移,从而在未行前哨淋巴结切除或快速冰冻病理检查时制定原发灶及腹股沟淋巴结切除方案以达到最佳的手术切除范围。PET-CT也用于可疑转移的大块型病灶或复发患者。
4外阴鳞癌手术治疗手术治疗必须个体化,在保证治疗效果的前提下尽量采用最保守的手术方式。当决定治疗方案时,原发灶和腹股沟淋巴结的处理方式必须分别考虑,从而选择一种更为有效、并发症发生率更低的治疗手段。
4.1微浸润型外阴癌(IA期)IA期是指直径≤2.0cm,浸润深度≤1.0mm的单个病灶。该期别肿瘤应行局部广泛切除术,通常不需切除腹股沟淋巴结。
4.2早期外阴癌
肿瘤局限于外阴、没有淋巴结转移时视为早期外阴癌。治疗的金标准是局部广泛切除术。该术式在预防局部复发方面与广泛外阴切除术疗效相当,但大大降低了手术相关的性心理障碍。相关的癌前病变需行手术切除以排除其他部位的浸润癌,及预防所谓“异常区域”的新发肿瘤。虽然手术必须保证2cm的手术切缘以达到至少8mm以上的病理切缘(固定组织标本会发生一定的缩水),但目前已确认了很多“复发”的外阴癌可能是来源于周边异常组织的新发肿瘤,而不是由于手术切缘不足导致的复发。手术深部切缘必须达到泌尿生殖膈下方。如果侵犯尿道口,在预期不引起尿失禁的情况下可切除尿道远端1cm。
腹股沟区复发仍与较差的生存期有关,恰当的腹股沟淋巴结处理是降低早期外阴癌死亡率最重要的因素。目前标准的手术方式是原发病灶和淋巴结分别采用不同的切口。三切口比单切口的伤口愈合效果更好。需同时切除腹股沟和股淋巴结,单纯切除腹股沟淋巴结术后腹股沟区的复发率较高。虽然有些回顾性分析表明单纯放疗可控制腹股沟镜下转移病灶,但对于腹股沟淋巴结转移的患者,一项小型的随机临床试验显示行腹股沟淋巴结切除术加术后放疗疗效优于单纯腹股沟区放疗。
所有IB期或II期的外阴癌患者都需行腹股沟股淋巴结切除术。1%的单侧小病灶(病灶直径4cm及距外阴中线部位≥2cm)且同侧腹股沟淋巴结阴性的患者会出现对侧腹股沟区淋巴结转移,这些患者适合行单侧腹股沟股淋巴结切除术。肿瘤靠近(距离中线部位2cm)或跨越中线部位的患者,尤其是小阴唇前部受累及单侧巨大病灶(直径>4cm)或同侧腹股沟淋巴结阳性的患者,推荐行双侧腹股沟股淋巴结切除术。
前哨淋巴结技术在早期外阴癌患者中的应用逐渐增加,可利用蓝色染料及放射性同位素标记技术识别前哨淋巴结。应用指征包括:①局限于外阴的单发病灶;②肿瘤直径小于4cm;③肿瘤间质浸润超过1mm;④临床检查未发现腹股沟区淋巴结肿大。当同侧前哨淋巴结未检出时,需行同侧系统性腹股沟股淋巴结切除术。若同侧前哨淋巴结阳性,推荐行双侧系统性腹股沟股淋巴结切除术。
腹股沟淋巴结阳性患者的处理是早期外阴癌的一项重要内容。对于腹股沟淋巴结切除术时发现多个阳性淋巴结或大块型淋巴结转移患者,GOG37研究已证明术后辅加盆腔和腹股沟区放疗的疗效优于行盆腔淋巴结切除术。近期研究AGO-CaRT-1也报道了腹股沟淋巴结转移患者术后接受腹股沟区辅助放疗可改善生存期。
几项研究已表明腹股沟转移淋巴结的数目及大小有重要的预后意义,是否存在包膜外扩散也有同样的作用。没有淋巴结包膜外扩散的单一腹股沟小淋巴结转移的患者,仅行腹股沟股淋巴结切除术也有良好的预后,而且这些患者并不能从术后辅助放疗中获益。因此,腹股沟淋巴结转移患者行盆腔和腹股沟区放疗的指征是:①出现淋巴结包膜外扩散;②2个或以上的腹股沟淋巴结转移。
所有进行前哨淋巴结活检且发现有1个或多个淋巴结转移的患者必须进行完整的腹股沟股淋巴结切除术,术后必要时行腹股沟区和盆腔放疗。GROINSS-VII研究正在评估仅有1个直径≤2mm的前哨淋巴结阳性患者在未行腹股沟股淋巴结切除术时行腹股沟区放疗的效果。
对于大多数病例,放疗部位应包括腹股沟股淋巴结区、髂外及髂内淋巴结区。如有广泛或大块的腹股沟淋巴结受累或可疑的盆腔淋巴结转移,须扩大放疗野上界。近距离放疗可用于靠近该部位的原发肿瘤治疗。
根据患者的身体状况和病变范围选择放射治疗方式,如3D适形/前-后轴/后-前轴(AP/PA)放射野,适形调强放射治疗(intensity-modulatedradiationtherapy,IMRT)。为了确保足够的肿瘤覆盖野,在3D放射计划设计期间必须综合考虑临床查体结果、影像学发现(CT或MRI)及淋巴结大小等因素,以确定合适的靶区剂量。常常将光量子和电子射线联合用于治疗区域淋巴结以免股骨头过量照射。治疗应包括全部浅层和深层的腹股沟淋巴结。对于体型偏瘦的患者,需避免高能光子束照射浅层腹股沟淋巴结射线不足的问题。选择电子射线时需注意股淋巴结区应保证足够的照射剂量。近年来,在治疗外阴癌中,逐步应用适型调强放射治疗(IMRT)或其他逆向设计计算系统,尽管这些技术有助于减少周边皮肤及软组织的急性放疗副反应,但治疗方案的设计和剂量的计算均较复杂,无法预测的靶区剂量不足的意外发生率较高,故最好由具备相当专业能力的医师施行。应根据原发病变和残余病灶的范围确定放疗剂量,对于腹股沟淋巴结切除后镜下发现的微小转移,总量50Gy,每次1.8-2.0Gy的分割剂量基本足够。如果有多个淋巴结阳性或有包膜外扩散,则可给予高达60Gy的剂量以减少肿瘤负荷。若有大块残余病灶,放疗照射剂量需要60-70Gy以控制局部病变。年来自美国国家癌症数据库的一项分析报告显示,同步放化疗可得到最大获益。
4.3晚期外阴癌
原发病灶范围超出外阴和/或有大块腹股沟淋巴结阳性者视为晚期外阴癌。晚期外阴癌的处理较复杂,需要个体化及多学科综合治疗。在确定总体治疗方案前,应先明确腹股沟淋巴结状态。当临床可疑腹股沟淋巴结受累时,应行淋巴结细针穿刺(FineNeedleAspiration,FNA)或病理活检明确,盆腔CT、MRI或PET-CT有助于判断腹股沟及盆腔淋巴结转移范围及有无出现远处转移。
临床检查或影像学评估均未发现可疑淋巴结转移,行双侧腹股沟股淋巴结切除术,若术后以上淋巴结均阴性,则不需要行腹股沟及盆腔部位的辅助放疗。若病理提示淋巴结转移,则术后应参考早期病变的处理指南行腹股沟及盆腔部位的辅助放疗。对于某些不适合手术的患者,可行根治性同步放化疗以治疗原发肿瘤及腹股沟和盆腔淋巴结。
临床发现淋巴结转移应尽可能切除肿大的腹股沟及盆腔淋巴结,术后行腹股沟和盆腔放疗。同时行系统性腹股沟股淋巴结切除术及术后腹股沟区放疗可导致严重的淋巴水肿,故应避免在这类患者中行该手术。腹股沟淋巴结出现溃疡或固定,应通过活检确诊后再行放疗,加或不加化疗。若放疗后病变无缓解,可考虑在放疗结束后行腹股沟淋巴结切除。
如果手术切除原发肿瘤可以达到切缘阴性、且不会损伤括约肌造成大小便失禁,手术是理想的治疗方案,这也有助于缓解肿瘤引起的局部疼痛及恶臭排液等症状。如果手术需要做到外阴廓清及人工肛或尿流改道,放疗和/不和同步化疗是更好的治疗选择。手术切除放疗后的残余病灶也可改善患者的生存期。
同期放化疗已被广泛应用于手术切除可能会损伤会阴中心结构(肛门,尿道)的大块病灶患者,且已有放化疗后无需手术达到完全缓解的报道。腹股沟和盆腔淋巴结是否需要一起放疗依据治疗前确定的腹股沟淋巴结状态来决定。已有研究表明累及尿道和肛门的晚期外阴癌患者采用顺铂和5-FU或其他药物进行新辅助化疗有助于保留肛门括约肌和/或尿道。这一治疗方法需要进一步的临床研究。
如果腹股沟淋巴结阳性并有之前描述的其他放疗指证,放疗照射野范围应该包括盆腔、腹股沟淋巴结及外阴原发部位。放疗总剂量至少为50Gy,放射野应足够覆盖腹股沟淋巴结区域。对大块病灶或特别高危区域,通常选择并置的电子野或适形外照射治疗以使表面和深层均达到足够的放射剂量。尽管目前研究中剂量与局部病变控制率之间的量效关系尚未明确,但大块外阴病灶可能需要60-70Gy才能达到局部控制。
4.4肿瘤距手术切缘过近
绝大多数复发外阴癌发生在外阴局部。传统观念认为应保证8mm以上的镜下病理无瘤切缘,以最大程度地降低局部复发率。但哪些因素是影响外阴复发的最重要原因尚未明确。
外阴局部复发有两种类型,一种位于原发部位,另一种位于外阴的不同部位。原发部位复发的中位无瘤间隔为21个月,与肿瘤距组织学切缘≤8mm相关。远处外阴复发出现较晚,中位无瘤间隔时间为69个月,与萎缩性硬化性苔藓关系更密切。由于绝大多数外阴鳞癌发生于原HSIL、萎缩性硬化性苔藓及分化型VIN的异常皮肤区域,其复发特征性表现为局部复发,但复发部位距离原发灶较远,因此有人认为很多“复发”可能实际上是来源于“癌变区域”的第二个原发肿瘤,该区域具有易发生癌变的基因变异的异型上皮。
病灶距离手术切缘过近(<5mm)且切缘无法再切除的患者可从术后辅助放疗中获益。波士顿一项纳入例外阴癌患者的研究表明,外阴癌的最高复发风险与病灶距离手术切缘≤5mm有关,且术后接受放疗总剂量≥56Gy者的复发风险较接受总剂量≤50.4Gy者低。切缘未净有时可采用近距离放射治疗,治疗时需注意避免皮肤坏死。另外,手术野也可以选择并置的电子野治疗或适形外照射放疗。
5罕见的外阴恶性肿瘤
5.1外阴恶性黑色素瘤
外阴恶性黑色素瘤是第二常见的外阴恶性肿瘤。外阴任何色素性病变都应该切除活检,除非发现很早且多年无变化。外阴恶性黑色素瘤大多数位于阴蒂或小阴唇。外阴恶性黑色素瘤分期采用美国癌症联合委员会(theAmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)推荐的Clark或Breslow的改良镜下分期系统而非常用的TNM/FIGO分期系统。这些分期系统通过测量癌灶浸润的深度来描述皮肤的组织学,是唯一被前瞻性研究证实与外阴恶性黑色素瘤复发及生存期相关的分期系统。
外阴恶性黑色素瘤采用手术治疗。研究发现行外阴局部切除与外阴广泛切除术的总生存期无差别,目前手术范围趋向更为保守,推荐行外阴局部广泛切除术,手术切缘距离病灶边缘至少1cm。淋巴结切除的作用尚存争议,迄今为止并未发现腹股沟淋巴结切除术可使患者的生存获益,尽管一项前瞻性、多中心临床随机对照研究将中等浸润深度的黑色素瘤(深1-4mm)患者的治疗分为选择性淋巴结切除组和观察组,结果显示对于年龄≤60岁、肿瘤浸润深度1-2mm且瘤体表面没有溃疡的患者而言,行选择性淋巴结切除术的生存率比观察组显著升高。已有学者尝试在外阴恶性黑色素瘤患者中采用前哨淋巴结技术,尽管操作是可行的,但已有研究报道该方法可导致15%的假阴性率,也有研究发现该技术可能增加局部复发风险,因此目前并非标准的手术操作。
5.2巴氏腺(前庭大腺)癌
巴氏腺癌是罕见的外阴恶性肿瘤类型,且无法明确与高危型HPV感染的相关程度。始发于巴氏腺的恶性肿瘤组织类型可以是来源于导管的移行细胞或鳞状细胞,也可以是发生于腺体本身的腺癌。腺样囊性癌和腺鳞癌亦有报道。所有的巴氏腺鳞状细胞癌都有HPV感染,病理标本上p16的弥漫强阳性高表达。该病通常是在持续性或复发的巴氏腺囊肿切除术后才能确诊。
巴氏腺癌的标准治疗是广泛外阴切除术和双侧腹股沟淋巴切除术。然而,由于肿瘤所处的解剖位置,深达坐骨直肠窝,很难达到足够的手术切缘,因此术后辅助放疗可有助于降低局部复发。对于腺样囊性癌,适宜施行外阴局部广泛切除术,切缘阳性或神经束膜浸润者推荐术后辅助放疗。
5.3外阴Paget病
乳房外Paget病很少见,可发生于外阴大汗腺。有以下两种类型:第一种由外阴上皮内病变发展而来,第二种是由潜在的外阴腺癌浸润间质形成,后者可能继发于肛门直肠、泌尿道上皮或生殖道非皮肤癌(如来源于宫颈管或子宫内膜)。该病好发于绝经后妇女。大多数患者主诉外阴瘙痒和外阴疼痛不适,体检时常呈湿疹样外观。该疾病一般经活检确诊,这也有助于与上皮内病变或浸润癌相鉴别。
上皮内Paget病需进行局部扩大切除术。由于组织学改变常超出临床可见的病变范围,通常手术切缘难以切净。由于术后复发率且手术并发症发生率较高,近来有进一步缩小上皮内病灶广泛切除范围的趋势,局部残留病变可待之后出现症状或临床可见时再行手术切除。对于肿瘤侵犯或扩散到尿道或肛门患者的治疗非常困难,可能需要激光治疗。另一种保守治疗方式是局部使用咪喹莫特。Cochrane数据库的一项meta分析显示外阴Paget病并没有“最佳”的治疗方式。如果合并腺癌,浸润部分必须行局部广泛切除术,切缘至少离开病灶边缘1cm。须行腹股沟股淋巴结切除术,术后放疗的指证与鳞癌一致。
6病理
术后辅助治疗和预后判断与手术病理标本有关,处理标本时必须注意以下细节:①方向:手术标本的正确摆放方向很重要。②拍照:整个病理标本都必须拍照存档,包括每块组织标本的来源记录。③测量:测量标本的大小,任何肉眼可见肿瘤的直径,肉眼可见无瘤切缘距离及肿瘤浸润深度(从瘤体上切片取材)。同时,尿道、肛门及阴道口的手术切缘均应做切片检查。④淋巴结:仔细检查淋巴结,并记录挑出的淋巴结的位置。同时,应加入每一个淋巴结的横截面情况。
组织学必须提供如下信息:①肿瘤类型。②浸润深度:从上皮-间质连接处测量至肿瘤浸润的最深点。③肿瘤分级。④测量在组织学层面切缘距离肿瘤边缘的距离,并说明肿瘤是否被完整切除。⑤脉管间隙、神经束膜是否浸润。⑥邻近的非恶性鳞状上皮状态,如分化型VIN;硬化性苔癣及HPV引起的相关改变。⑦淋巴结的部位和数量,阳性淋巴结的数量及是否出现包膜外扩散。
7讨论
尽管FIGO指南越来越和NCCN指南趋向一致,相对于NCCN外阴癌指南来讲,FIGO指南不但重点介绍了鳞癌的诊断和治疗,还介绍了外阴恶性黑色素瘤、巴氏腺癌、Paget病等推荐,新版指南首次提出外阴癌的三级预防概念,利于外阴癌前病变的积极管理。也介绍了外阴上皮内瘤变定义的变更过程和LAST命名系统,针对不同类型外阴上皮内病变分别介绍了相应的治疗方式,提出了前哨淋巴结技术的应用指征等等。所以,FIGO外阴癌指南比NCCN外阴癌指南更全面、更详细,临床实用意义更大。
在外阴癌的手术治疗中,FIGO指南提出的两个观点需引起我们的注意,一是外阴局部广泛切除术和外阴广泛切除术等效,外阴局部广泛切除术的目前外阴癌外阴手术的标准术式。二是腹股沟淋巴结切除术须包括腹股沟淋巴结和股淋巴结,即腹股沟浅和腹股沟深淋巴结需同时切除,以减少腹股沟区淋巴结复发的风险。对于前者,逸仙妇瘤比较了本专科采用这两种术式的5年生存率,发现两种术式的长期生存率无差别,但局部广泛切除术的伤口愈合更佳。对于后者,笔者有不同看法。因为阶梯式转移是外阴癌淋巴结转移方式,即先转移至腹股沟浅淋巴结,然后转移到腹股沟深淋巴结,进而转移到盆腔淋巴结。若腹股沟浅淋巴结阴性,切除腹股沟深淋巴结无意义。若腹股沟浅淋巴结有转移,术后须补充放疗。所以。逸仙妇瘤的做法是:对于有腹股沟淋巴结切除指征的患者,先切除腹股沟浅淋巴结,若浅淋巴结无转移,不切除腹股沟深淋巴结。若浅淋巴结有转移,仅切除增大的腹股沟深淋巴结,术后补充放疗。若腹股沟深淋巴结无增大及可疑转移,任何情况都不需要系统切除。
与年NCCN外阴鳞癌指南不同,新版FIGO指南还是认为手术病理切缘需在8mm以上,且病灶距离手术切缘过近(≤5mm)与外阴癌的高复发风险有关。对于局部晚期外阴癌伴有腹股沟淋巴结转移外阴病灶的处理,FIGO指南还是比较推崇手术治疗,而不是NCCN推荐的放疗。
对于盆腔淋巴结有转移者,因顾虑手术时间长、术后伤口愈合不佳,既往的指南多推荐在切除增大的腹股沟淋巴结后补充放疗,没有推荐盆腔淋巴结切除。新版指南则推荐可切除增大的腹股沟及盆腔淋巴结后再补充放疗。基于腔镜技术的进步,我们可以采用开放手术切除增大的腹股沟淋巴结,腹腔镜切除增大的盆腔淋巴结的方法,而无需顾虑术后伤口的愈合问题。随着手术技巧的提高,外阴癌的手术时间已大大缩短,也无需顾虑手术时间过长的问题。值得提出的是,在FIGO指南中并没有提及使用腹腔镜切除腹股沟淋巴结的方法。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇