中国医药教育协会胃肠超声学组分享
—突发的“脓肿”
作者：吴长君张光晨单位：哈尔滨医院超声科
[一般]高某，男患，年龄：71岁，臀部疼痛3天入院。
[主诉]排便困难伴疼痛一月余。
[现病史]患者3天前傍晚散步后突发右侧臀部剧烈疼痛，进行性加重，约3小时后出现臀部皮肤青紫，医院，诊断为肛周脓肿，静点抗生素2天无效，转入我院。
自起病以来，无外伤史，无发热，因臀部疼痛，睡眠质量差，精神萎靡，小便正常。
[既往史]无吸烟史，少量饮酒，既往腔梗病史、阑尾炎手术史，否认口服抗凝药、高血压病、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认药物、食物过敏史。
[专科查体]视诊和触诊：右侧肛缘见一大小约12x6cm隆起型包块，伴有明显压痛，皮温正常，双侧臀部和大腿根部部分皮肤呈黑紫样改变。
直肠肛门指检：肛门括约肌收缩可，直肠、肛管粘膜光滑，肛管右侧壁可触及一较大的硬性隆起，质硬，表面光滑，触痛明显，指套无染血。
血常规：12.3x/L↑（参考范围4.0-10.0）；中性粒细胞百分率：82.3%↑（参考范围50-70）；C反应蛋白：21.5mg/L↑（参考范围0-10.0）；消化系肿瘤三项（CEA、CA、AFP）、凝血项、生化、乙丙梅艾等均正常范围。
线阵探头经体表探查：右侧臀部隆起处距体表约0.5cm至1cm，皮下坐骨直肠间隙见一囊实性团块，边界尚清晰，内部回声不均，CDFI：内部未见明显血流信号。
经直肠超声探查：膝胸卧位2点至5点方向，距肛缘体表约0.8cm，右侧坐骨直肠间隙见一大小约12x9x5cm囊实性肿物，外形不规则，边界尚清晰，肿物内的液性部分透声不良，挤压后可见流动。肿物与肛门外括约肌分界不清，其上端穿破肛提肌凸入右侧骨盆直肠间隙。肿物与相邻的直肠壁分界清晰。CDFI：该囊实性肿物内未见明显血流信号。
超声诊断：右侧坐骨直肠间隙囊实性肿物，考虑：血肿或脓肿
图1：入院时臀部照片
图2：抗炎治疗5天后臀部照片
图3：线阵探头经右侧臀部体表探查（“红三角”为病灶）
图4：经直肠超声纵断图像（“红三角”为病灶）
图5：经直肠超声横断图像
图6：经直肠超声探查显示肿物上端突破肛提肌（“红箭头”为肛提肌断端；“红三角”为病灶）
图7：经直肠超声动态图像
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MR：检查所见：肛管直肠右侧间隙可见不规则形混杂信号，以长T1稍长T2信号为主，其内可见斑片样短T1短T2信号影，大小约10.5x9.9x4.7cm。T1WI似呈多个囊状结构，前列腺和肛管受压左移。诊断意见：肛管右侧间隙占位性病变（考虑伴有出血），必要时增强扫描。
图8：MR图像（“红三角”为病灶）
CT：检查所见：右侧肛周皮下坐骨直肠间隙见不规则形略高密度影，局部肛管受压左移，盆腔脂肪间隙模糊。诊断意见：右侧肛管旁占位；盆腔脂肪间隙模糊。
图9：CT图像（“红三角”为病灶）
麻醉满意后，取截石位，常规消毒铺无菌巾，穿刺肿物最肿胀处，抽出暗红色不凝血，以体表肿胀最明显处切开皮肤至病灶，见大量暗红色血液涌出，病灶位于肛管直肠的后外侧坐骨直肠间隙，并累及右侧骨盆直肠间隙，与周围组织分界不清，尽可能完整切除病灶后，创腔确切止血，以双氧水生理盐水反复冲洗创腔，外以VSD覆盖，贴膜固定，切除的病灶的实性部分送病理，术毕。
肉眼检查：肛周带皮不规则形组织一块，V10x6x4cm，表面隆起，切面灰红、灰黄、质地中等，组织中央见较多凝血块。
镜下所见：镜下见梭形细胞束状排列，细胞丰富，部分细胞有轻度异型性。
病理诊断：（肛周肿物）神经纤维瘤，伴出血，个别细胞具有有轻度异型性，注意随诊。
免疫组化：CK(-),EMA(-),S-(+),SOX(+),CD34(+),SMA(+),KI67热点区(15%+)，NF(-)。
神经纤维瘤是由神经主干或末梢神经轴索鞘的神经膜细胞及神经束膜细胞异常分化而来，多由施万细胞、神经束膜样细胞和纤维母细胞构成，是一种罕见的良性肿瘤。神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病两类[1][2][3]，如仅为单一病灶，则称为孤立性神经纤维瘤；如存在多个病灶且伴有其他相关系统病变时，称为神经纤维瘤病。临床中，孤立性神经纤维瘤较神经纤维瘤病更为多见，神经纤维瘤病又可分为两型，Ⅰ型约占90%，称为周围型神经纤维瘤病；Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经神经纤维瘤病[4][5]。
孤立性神经纤维瘤男女发病率接近，全身任何部位均可发病，多发于肢体、腋窝等部位，其确切病因尚不明确，可能与创伤、慢性炎症、缺血或肉芽肿等长期慢性刺激有关[6]。孤立性神经纤维瘤生长缓慢，初期临床多表现为皮下无痛性结节或肿块，当瘤体较大时，导致外观畸形和压迫症状。本例患者为老年男性，病灶为单发，综合所有的临床资料，符合发生于肛周的孤立性神经纤维瘤并瘤内出血，实属罕见。本例肛周神经纤维瘤以突发臀部疼痛伴包块及皮肤青紫为首发症状，究其原因，可能是瘤体较大，瘤内血管受一定外力后发生破裂出血造成。
本例患者的超声表现为坐骨直肠间隙囊实性肿物，外形不规则，并穿破肛提肌凸入骨盆直肠间隙，肿物内的液性成分透声不良，结合臀部剧烈疼痛、包块和血象升高，易误诊为肛周脓肿。仔细分析，肛周脓肿疼痛症状多为渐进性，初期症状轻微，2-3天后进展为剧烈疼痛，而本例为活动后突发剧烈疼痛，且肛周脓肿不伴有局部皮肤的黑紫改变。瘤体内的不凝血与脓液的超声表现相似，鉴别困难时，可对肿物内的液性部分进行超声引导下诊断性穿刺抽吸。
肛周孤立性神经纤维瘤缺乏特异的临床表现，超声引导下穿刺活检或切除肿物进行病理检查是诊断该病的金标准，超声检查的意义在于发现病灶，与肛周囊肿、脓肿、间质瘤等疾病进行鉴别。孤立性神经纤维瘤属于良性疾病，完整切除后，复发率极低，但本例病灶病理提示细胞具有一定的异型性，应注意密切随访。
参考文献
[1]赵欣,雷泽华,高峰畏,等．胰腺神经纤维瘤一例报告并文献复习[Ｊ]中华肿瘤防治杂志，,26(23):-.
[2]玄志鲁，刘丰，武波，等．胆总管神经纤维瘤１例报告［Ｊ］．临床肝胆病杂志，,34(2):-.
[3]王一兵，曹永倩，王法刚．Ⅰ型神经纤维瘤病七例报告［Ｊ］．中华肿瘤防治杂志，,13(12):-.
[4]staerk,YangFC,ClappDw.Mastcellsandthenerofibromamicroenvironment[J].Blood,,(2):-.
[5]Staserk,YangFC,ClappDW.Plexiformneurofibromagenesis:questionsofNf1genedoseandhyperactivemastcells[J].CurrOpinHematol,,17(4):-.
[6]StahnV,Ngel,Fischer-HuchzermeyerS,etal.Molecularanalysisofhybidmeurofibroma/schwannomaidentifies
