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颅底病变ldquo表皮样囊肿

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表皮样囊肿

女,0岁,头晕、面瘫6个月。

图1

图1A横断面T1WI显示右侧桥小脑角区不规则形囊性低信号影,边界清楚,向前延伸至桥前池,脑桥、右侧小脑半球及第四脑室受压、变形。

图1B横断面T2WI显示病灶呈高信号。

图1C、D横断面及冠状面增强T1WI显示囊壁轻度强化,壁的前下方可见结节状强化。

表皮样囊肿。

1.表皮样囊肿(epidermoidcyst)是神经管闭合时外胚层残存包埋形成的。

2.病灶常呈菜花样匍匐式钻孔生长,多为囊性,囊壁为鱗状上皮呈同心圆排列。

.囊内容物为固态结晶胆固醇、蛋白及其他脂类成分,不含毛发、皮脂腺等皮肤附属物。

4.临床首发症状为头晕,其次为三叉神经痛、听力丧失、面神经痛及头痛等。

MRI是首选的检查方法,FLAIR和DWI序列对明确诊断具有重要价值。

1.沿脑池腔隙性生长,常呈“菜花样”,可向中颅窝延伸。

2.CT表现为脑脊液样密度,边缘偶有钙化。

.MRI表现为等或稍长T1等或长T2信号,FLAIR及DWI序列部分或完全呈高信号。

4.无强化,少数边缘轻度强化。

5.“白色表皮样囊肿”CT呈高密度,MRI呈短T,短几信号。

本病应与蛛网膜囊肿、肠源性囊肿、囊性神经鞘瘤相鉴别。

1.蛛网膜囊肿①边界清晰,形态规则,无“钻缝”生长的特点;②FLAIR及DWI序列呈低信号。

2.肠源性囊肿①分叶状,约80%位于椎管内,颅内好发于桥前池;②囊内含蛋白成分,不同于脑脊液信号,呈稍长T,长T2信号;③少数表现为短T1短T2信号(成分复杂),与“白色表皮样囊肿”不易鉴别。

.囊性神经鞘瘤①完全囊性的神经鞘瘤罕见,边缘可见强化;②具有神经鞘瘤特征性表现以及相应的脑神经损伤症状。

表皮样囊肿又称珍珠瘤或胆脂瘤,因其囊内容物成分复杂,故信号多变,由于囊内富含高蛋白成分,使MRT1WI呈高信号,CT呈高密度,称为“白色表皮样囊肿”。桥小脑角区脑池内“钻缝”生长的囊性肿块,于DWI序列表现为高信号,是诊断表皮样囊肿的特征性表现,MRI是首选的检查方法。

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