患者,女,50岁
下腹疼痛2个月,B超发现盆腔包块1个月。G2P1,平素月经规律,末次月经年6月9日,量极少。
患者于12天前睡醒后出现持续性头痛、头晕伴左上肢麻木。头颅CT检査提示右顶叶血肿,收住神经内科,治疗好转后于年8月12日转入妇科。
BP16/llkPa。全身体表未见色素性肿瘤及病变,右肺可闻及干、湿性罗音。腹平坦,下腹压痛,腹部移动性浊音阳性。妇科检査:外阴、阴道及宫颈正常,子宫正常大小,右附件区可及约6cm*4cm*4cm肿物,边界不清,活动差,有压痛,左附件未及异常。
B超示子宫右后方混合性包块5.8cm*3.6cm*3.5cm,形状不规则。CT:右侧卵巢占位伴腹水。化验:Hb89g/L。
盆腔肿物性质待査。
以下是群内医生们的诊断“腹水”
“贫血”
“卵巢肿瘤”
“子宫肌瘤”
“宫外孕”
“宫外孕破裂”
“卵巢纤维瘤”
考虑患者有停经史和少量阴道出血,不能排除宫外孕腹腔出血,但麻醉科认为麻醉过程中可能再次脑出血或水肿加重,手术有风险,决定暂不进行手术。8月14日患者出现右背部疼痛,后穹窿穿刺抽出陈旧性不凝血12mL。血HCG1.9U/L,考虑腹腔内出血可能系宫外孕,胚胎死亡,移动性浊音界比以前缩小,可能吸收期。
8月19日阴道B超:子宫内部回声均匀,后方探及9.0cm*6.3cm*5.4cm混合光团,上界欠清,下界包膜完整;子宫周围游离液深6.3cm。
8月27日夜间下腹痛,去厕所时头晕、心慌、出大汗腹胀P96/min,BP10/6kPa,Hbg/L,出现腹膜刺激征。与19日B超结果对比肿物有增大,游离液增多。
8月28日在连续硬膜外麻醉下行剖腹探査术。术中腹腔吸出陈旧性积血约mL,右侧卵巢肿物约10cm*8cm*6cm,呈紫褐色,后壁有2cm直径破裂口出血。子宫体正常大小,双侧输卵管积液,左侧卵巢正常。盆腔内腹膜上有5个直径0.5cm大小紫黑色结节;大网膜有类似结节数个。切除右卵巢肿瘤送术中冰冻,病理诊断:恶性肿瘤,考虑卵巢癌。故行卵巢癌根治术。腹腔放顺铂60mg。术后第7天腹部伤口愈合出院。
患者出院后继续化疗,术后3.5个月时,头颅CT见“出血”性占位2cm*2cm*cm并半身瘫痪;随后出现双肺多发转移灶;5个月后死亡。
以下是群内医生们的进一步诊断“卵巢癌”
“成熟畸胎瘤恶变”
“卵巢癌转移”
“继发性恶黑”
术后病理报告:部分细胞浆内有匀细褐色色素颗粒,S-蛋白和melanoma-黑色素瘤标记物免疫化染色均呈强阳性;CK-角蛋白标记阴性。大网膜、腹膜及膀胱前结节中的瘤细胞形态与卵巢中的瘤细胞完全相同。
右侧卵巢恶性黑色素瘤(以下简称恶黑)伴大网膜、腹膜及膀胱前转移。
卵巢恶性黑色素瘤自发性破裂
卵巢恶黑罕见,约占女性生殖系统恶黑的2%,卵巢恶性肿瘤的0.1%。近30年英文文献检索,査到有关卵巢恶黑者23篇,报道22例,均为个案,其中14例为原发,8例为转移性,转移到脑2例。国内文献个案报道及文献复习有6例。诊断卵巢继发恶黑,要找到原发灶,常见为皮肤、外阴恶黑发生卵巢转移。Cronje等提出的卵巢原发性恶黑的诊断标准为:不存在卵巢以外的原发瘤;单侧卵巢肿瘤并有相关的畸胎瘤成分;有黑色素细胞的诊断依据等。本例全身未发现原发恶黑病灶,卵巢肿瘤瘤细胞形态学呈恶黑细胞特点,并且胞浆中存在黑色素颗粒,经melanoma-恶黑特异性抗体和S-蛋白免疫组化染色,表达强阳性。卵巢中有良性单纯囊肿成分,囊壁上有似脉络膜的黑色素细胞平行排列的结构,所以本例诊断为原发性卵巢恶黑依据充分。卵巢肿瘤自发性破裂出血少见,卵巢恶黑自发性破裂出血未见文献报道。在临床工作中,难以想到卵巢恶黑,在术前也难以确诊。今后要提高对本病的认识,遇有盆腔肿物出血,要想到本病的可能,并适时开腹探査为宜。本例首先发现盆腔肿物,血压不高,20余天后在睡眠中发生的“脑出血”,神经内科认为是不常见部位的出血,多因脑血管畸形和脑肿瘤引起。术后3个半月时再发“脑出血”和多发双肺转移。最后考虑“脑出血”为卵巢恶黑转移引起。
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