急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于造血干/祖细胞的恶性血液系统性肿瘤,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞异常增殖,通常通过血液及骨髓液可检出这些异常细胞。ALL典型的临床表现有进行性贫血、发热、出血等,但少数病例首发症状不典型,起病时以髓外症状呈现,可因某一局部症状而就诊,临床易误诊误治。
2案例经过主要病史:患者男性,11岁,生殖器包皮过长,于2年前无意间发现尿道口绿豆大小样囊肿,无触痛,活动度尚可,无明显进行性增大,未见异常分泌物,平时排尿时尿线无明显变细,无发热及腰腹部疼痛,无尿频、尿急、尿痛等不适。未行特殊处理,现为进一步诊治遂来我院就诊,门诊拟“尿道囊肿”收入住院。本次起病以来,患者精神尚可,饮食、睡眠、体力、二便正常,近期体重无明显增减。
入院体格检查:全身浅表淋巴结未触及明显肿大及压痛,咽稍红,除尿道外口可见一大小约0.5*0.5cm囊肿外,余未见异常。因此,入院诊断“尿道囊肿、包皮过长”。医生安排相关术前检查,拟择期进行手术。
做血分析时,结果如图一:
图一
血分析示:红细胞3.68×10^12/L、血红蛋白g/L,两项指标轻度偏低。中性细胞比率19.9%、淋巴细胞比率69.7%,淋巴比值明显增高,病毒感染?
再看直方图,紫色淋巴区域深染且紫色淋巴和绿色单核区重叠,直方图显示异常且柱状图也提示可能存在原始或异常细胞?(图二)。
进一步推血片染色镜检,血涂片检查提示:白细胞分布正常,可见原始细胞占24%(图三),中性粒细胞减少;红细胞轻度大小不一;血小板正常分布。
于是联系临床医生,建议进一步完善骨髓穿刺检查。果然,骨髓细胞学检查见大量异常增生的原始和幼稚淋巴细胞(图四),提示急性淋巴细胞白血病,并做相关化学染色检查进行鉴别诊断(图五),血液肿瘤免疫分型提示:不除外急性B淋巴细胞白血病(COM-B-ALL)。
其他阳性指标:血生化:ALTU/L(9-50U/L),AST57U/L(15-40U/L),PA.83mg/L(-mg/L),TBA17.4umol/L(12umol/L),CRE55umol/L,LDHU/L(-U/L),HBDHU/L(72-U/L),免疫球蛋白IgG17.1g/L(7-15g/L),抗链"O".4IU/ml(IU/ml)。
而其他检查如尿粪常规、凝血四项、乙肝二对半、丙肝艾滋梅毒、细菌培养+药敏等术前常规检查都呈阴性,胸片、消化系+泌尿系彩超、心脏彩超未见异常。
3案例分析患者肝功能异常,无发热、咳嗽、气促、鼻衄、口腔牙龈出血、肉眼血尿、大便带血等症状,可见该患者的疾病非常隐匿,若不是推片镜检,很可能遗漏,转而进行手术或者护肝治疗。急性淋巴细胞白血病在初发未化疗前,肝功能较少出现异常变化,研究发现,例白血病中只有11%出现肝功能异常[1]。该患者的肝功能异常很可能是异常增殖的白血病细胞在肝内浸润所导致,ALT、AST增高提示肝细胞坏死,前白蛋白降低提示合成功能减弱。
我们知道急性淋巴细胞白血病在儿童中多发,儿童ALL治疗效果近年来稳步提高,5年无事件生存率达80%。越早发现,预后效果也越好,这对患者的治疗是非常有利的。但故事的结局是该患者家属此次就诊本只是简单割包皮及切除尿道囊肿,因仍然无法接受白血病的事实,最终放弃化疗转而办理了出院。
4总结1.白血病常见表现为贫血、出血、感染,但某些病例以少见症状初发。
白血病少见的首发髓外表现大多可分为3类[2]:
(1)以特殊部位出血为突出症状者,如鼻出血;
(2)以特殊部位浸润而引起突出表现为首发症状,如牙龈增生肿胀、皮肤浸润;
(3)以特殊部位感染为首发症状,如本案例中的尿道囊肿。
髓外症状若多个同时出现,易被识别,而以单一或少见症状为首发,或对ALL髓外浸润认识不足而未进行外周血细胞人工镜检及骨髓检查,易导致漏诊或误诊[3]。
2.我们以SYSMEXXE-2血常规分析仪散点图为例,温习一下正常散点图:
纵坐标(SFL):侧向荧光(聚亚甲基恶嗪:反应核酸含量)
横坐标(SSC):侧向散射光(反应细胞内容物复杂程度)
3.熟知血液分析的散点图及直方图对检验人员非常重要,检验人员应把散点图中各细胞的分布区域烂熟于心,审核结果时才能以不变应万变,发现不一致的散点图及时加以分析,推片镜检,从而找出异常散点图及直方图背后的真凶。
胡蓉主任技师点评:儿童急淋较为常见,但该案例是急淋中的少见初发症状,易漏诊,通过该案例强化检验人员对血细胞分析仪散点图的认识,对临床工作有一定的指导价值。
(胡蓉,赣医院检验科主任技师)
参考文献
[1]朱兴虎, 夏学鸣. 例初发急性白血病患者肝功能变化的分析[J]. 苏州大学学报(医学版),2,22(1):87-87.
[2]迟昨非,王弘,郝良纯,徐刚.特殊首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病45例临床分析[J].现代肿瘤医学,,22(12):-.
[3]LinsMM,Amorim M,Vilela P,et a1.Delayed diagnosisofleuke—miaandassociationeithmorbid—-mortality inchildreninpernam—-buco,Brazil[J].J PediatHematolOncol,,34(7):E一 E.
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