25岁白人女性，表现为头痛，困倦和凝视麻痹。既往体健。行头颅CT提示鞍上区肿块伴钙化，实性部分可强化，邻近右侧后床突可见小灶钙密度和脂肪密度影（A-C）。同时存在梗阻性脑积水。行紧急脑室分流术和肿块囊性部分分流术后，患者困倦和视觉症状有所改善。再行MR检查，提示肿块实性部分均匀强化，脂肪成分呈T1WI和T2WI高信号（D-F）。
（A-C：增强CT；D：T1WI；E：T1+C；F：T2WI）
诊治经过行手术，病理学明确。
（*所示为成熟骨骼；→所示为脂肪组织HE×）
最终诊断畸胎瘤
讨论
畸胎瘤是罕见的颅内肿瘤，占所有原发性颅内肿瘤的0.4%，分为脑外畸胎瘤和脑内畸胎瘤。脑外畸胎瘤多位于鞍上区和松果体区，儿童多见，平均发病年龄14.5岁。而脑内畸胎瘤是最常见的胎儿颅内肿瘤，产前期即可存在，一般在27周胎龄时发现。脑内畸胎瘤多位于幕上，倾向于累及额叶。
性腺外畸胎瘤多起源于异位的全能原始生殖细胞，这些细胞在早期胚胎发生时错位或经历了异常的迁移。畸胎瘤内为多种混合组织成分，多达90%的儿童畸胎瘤内包含来自三个胚层的成分（外胚层的，中胚层和内胚层）。这与表皮样或者皮样囊肿不同，后两者均为外胚层来源。
尽管皮样囊肿中存在皮脂腺，可产生液体油性皮脂，在CT上表现为脂肪密度，MR上为短T1信号，脂肪抑制序列上信号衰减，但没有固体脂肪组织，因为脂肪细胞是中胚层起源。类似的，皮样囊肿中可有半成齿，但没有软骨或骨。需要注意的是，影像学上未见脂肪或骨骼并不能除外畸胎瘤。
本例患者CT上可见脂肪和骨组织，是诊断的关键。混合性囊性和实性强化肿块中同时存在上述组织，高度提示畸胎瘤的诊断，而在皮样囊肿中，强化罕见。MR进一步证实了脂肪组织的存在。病理学明确畸胎瘤的诊断。
[参考文献]
SimK,MorokoffA,TsuiA,GaillardF.Largesuprasellarmass.JClinNeurosci.Jul;22(7):,.
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